Primaire progressieve afasie

Primair progressieve afasie of "Mesullam afasie" is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte die wordt gekenmerkt door een progressieve verslechtering van de taal, de rest bleef relatief bewaard cognitieve, instrumentale en gedrags functies. Neuropathologische studies tonen een lokale atrofie van de frontale en temporale corticale gebieden, die wordt beschouwd als een dementie syndroom geassocieerd met frontotemporale dementie.

Etymologie

Hoewel wordt aangenomen dat de eerste beschrijving van deze ziekte is ontwikkeld door Arnold Pick in 1892, werd de term bedacht door Mesullam in 1982, na het uitvoeren van een studie van zes patiënten vertoonden progressieve verslechtering van de taal functie in termen vergelijkbaar met die afasiepatiënten. In tegenstelling tot wat gebeurt bij andere degeneratieve ziekten zoals Alzheimer of de ziekte van Pick, deze patiënten vertoonden stoornissen in andere cognitieve of gedragsmatige gebieden beperken van de betrokkenheid taalkundig functie. In latere hun onderzoek Mesullam hij zich ontdekt dat ten minste eenderde van de proefpersonen lieten onderliggende ziekte van Alzheimer.

Classificatie

Gezien de heterogeniteit van de symptomen die kunnen worden in verschillende vormen van APP, momenteel is nog enige controverse over de vraag of APP een afzonderlijke ziekte entiteit, of dat kan worden opgevat als een heterogene vorm van gegeneraliseerde dementie. Mesullam maakte een onderscheid tussen de vloeiende subtype, en het subtype progressieve niet-vloeiende afasie. Recente studies hebben gesuggereerd de mogelijkheid van het bestaan ​​van een derde type genaamd "primair progressieve afasie logopénica" met geen vloeistof taal, grammatica en articulatie bewaarde karakteristieke overwicht van herhalingen, goed begrip van zinnen, en een zekere mate van anomie.

Etiologie

Als primaire stoornis, geen bron gedefinieerd door een bepaald geval, anders dan bij secundaire afasie die kan worden veroorzaakt door trauma, beroerte, beroerte, etc. Geen bewijs werd gevonden dat er een erfelijke component in de ontwikkeling van de ziekte, hoewel sommige studies suggereren dat verwanten van mensen die lijden enige vorm van frontotemporale dementie hebben een iets grotere kans op een van deze degeneratieve aandoeningen.

Klinische kenmerken

Zoals te zien is, de APP plaats biedt een gevarieerde set van demonstraties. Neary, Snowden en Mann speelde een post mortem onderzoek van 19 patiënten met APP, op basis waarvan zij stellen een indeling op basis van drie symptoom profielen en neuropathologische:

  • Profiel A: Anomie / niet vloeiend. Toewijzing van herhaling en begrip tekorten. Studies suggereren SPECT hypoperfusie in de linker temporale kwab. Atrofie gelokaliseerd in de hippocampus, amygdala, caudatus, putamen, globus pallidus en linker thalamus.
  • Profiel B: anomie moeilijkheden inzicht + / Fluent. Hoewel de tekorten in begrip, herhaling, dictee schrijven en voorlezen blijven behouden. Bitemporale suggereert betrokkenheid. Pathologische veranderingen vergelijkbaar met het eerste geval, behalve dilatatie van de laterale ventrikels.
  • Profiel C: intermediair profiel tussen groepen A en B. Opmerkelijke gedragsveranderingen. Een linker asymmetrische hypoperfusie ligt in de voorhersenen.

Diagnose

Naast de standaard criteria voor de diagnose van een degeneratieve dementie bij de diagnose van APP de aanwezigheid van de volgende symptomen moeten controleren:

  • Een voorgeschiedenis van ten minste twee jaar evolutie van de verslechtering van taalfunctie.
  • Een ernstige verslechtering van de prestaties op het gebied van taal waargenomen door het toepassen van specifieke tests, met relatief behoud van andere cognitieve functies ook bewezen door empirisch bewijs.
  • Onafhankelijkheid bij dagelijkse activiteiten tijdens de vroege stadia van de ziekte.

Neuroimaging

Door middel van studies met behulp van neuroimaging diagnostische technieken, hebben zij de volgende conclusies:

  • Elektro-technieken geven sommige traagheid in de linker temporale gebied. De interpretatie van deze gegevens moet zorgvuldig gebeuren, aangezien dit traagheid is een kenmerk van de oudere toestanden.
  • Computertomografie toont een mate van atrofie in de linker perisylvian stippellijn verhoogde Silviana spleet aan dezelfde zijde.
  • MRI bevestigde de resultaten verkregen met CT, maar hebben een hogere nauwkeurigheid nauwkeuriger de omvang van volumeverlies. MRI onderzoek in drie dimensies geplaatst dit verlies van ongeveer 2,8%, zoals het linker hemisfeer verwijst volume.
  • De positron emissie tomografie nuttig om gebieden verminderde metabole activiteit te identificeren, waarbij een aanzienlijk verschil tussen de twee hersenhelften. Dus de linker hersenhelft een focale hypometabolisme beperkt tot perisylvian gebieden, die een verschil van hypometabolisme typisch in Alzheimer gevallen bilaterale temporale-pariëtale soort, die helpt om de geloofwaardigheid APP als diagnostisch entiteit onafhankelijk.
(0)
(0)
Vorige artikel Cabombaceae
Volgende artikel Freya Stafford

Commentaren - 0

Geen reacties

Voeg een Commentaar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tekens over: 3000
captcha